La sarcoïdose ou « maladie de Besnier- Boëck-Schaumann » (BBS) 

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Affection définie par la présence de granulomes épidermoïdes au sein de divers organes ou tissus, dont les symptômes dépendent de la localisation et du degré de diffusion. 

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Les signes cliniques de la sarcoïdose médiastino‐pulmonaires sont rares et discrets. Lorsqu’ils existent, ils sont dominés par une dyspnée d’effort et une toux sèche. L’examen clinique est le plus souvent normal. Il n’y a pas d’hippocratisme digital. C’est pourquoi dans 1/3 des cas, la découverte de la maladie est fortuite, à l’occasion d’une radiographie pulmonaire, parfois impressionnante au vu du bon état général de l’individu. Dans 20 % des cas, elle est découverte devant une anomalie fonctionnelle respiratoire. La sarcoïdose peut aussi être mise en évidence et diagnostiquée à l’occasion de manifestations cliniques extrathoraciques, notamment cutanées (érythème noueux) dans 10 à 35 % des cas. Le gonflement anormal de noeuds lymphatiques au niveau des hiles pulmonaires est également un signe clinique important.

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La sarcoïdose est une maladie mystérieuse, tant par :

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1/ la méconnaissance de son agent causal (certains ont un instant invoqué le rôle du virus herpès ?). Elle apparait généralement entre 20 et 40 ans (60% des cas). Dans les pays développés, son incidence dépasse à présent celle de la tuberculose. 

La sarcoïdose est plus fréquente dans le sexe féminin en raison d’un deuxième pic d’incidence périménopausique. Elle est plus fréquente et plus sévère chez les Noirs.

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2/ Le mode de début peut comporter de la fièvre et des arthralgies, son évolution capricieuse, tant par le grand choix des organes atteints (médiastin, poumon, foie, peau, yeux – 25% des cas, rate, os, articulations, cœur et SNC), que par les rémissions qui s’observent parfois ou de l’éventuelle évolution fibreuse des granulomes.

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Les granulomes constituent la lésion de base de la sarcoïdose. Ces granulomes tuberculoïdes, sans nécrose, sont caractéristiques d’une réponse immunitaire de type cellulaire. Ils sont composés d’une couronne lymphocytaire entourant un follicule central constituée essentiellement de cellules épithéliales associées à des cellules géantes et quelques lymphocytes. 

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Les atteintes neurologiques sont en général une atteinte des nerfs crâniens. Il peut s’agir également d’une atteinte du nerf optique ou de la 8ème paire crânienne ou d’autres nerfs périphériques. Les manifestations liées à l’atteinte de ces nerfs sont multiples (ex : paralysie, inflammations, picotements, faiblesses, perte de motricité) et décelables à l’examen clinique. Les atteintes du SNC peuvent être détectées par un examen clinique et biologique mais nécessite bien souvent l’utilisation du scanner ou de l’IRM pour valider la présence de granulomes. En effet, les atteintes du SNC peuvent prendre l’aspect de méningite avec hyperprotéinorachie et réaction lymphocytaire dans le liquide céphalo‐rachidien (par infiltration des méninges par des granulomes). Un syndrome neuroendocrinien a été décrit par infiltration granulomateuse hypothalamique se compliquant d’un diabète insipide ou d’un pan‐hypopituitarisme !

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Evolution de l’hypoxie pulmonaire : l’hippocratisme digital !

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Les perturbations biologiques observées dans le cas de la sarcoïdose sont à la fois immunologiques (hypergammaglobulinémie, lymphopénie) et biochimiques (augmentation de l’activité de l’enzyme de conversion de l’angiotensine – élevé dans 60% des cas – liée à la présence de granulomes, hypercalciurie dans 15‐50 % des cas, parfois hypercalcémie).

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3/ enfin, par les thérapeutiques employées, qui ne servent pas à grand-chose la plupart du temps … La corticothérapie peut soulager certains symptômes, mais n’est pas efficace sur l’évolution du syndrome au bout de 5 ans. 

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On en vient à présent à évoquer la sarcoïdose pour le moindre syndrome un peu bizarre … Ainsi, on observe parfois une hypercalcémie avec hypercalciurie qui peut entrainer des calculs rénaux. Le diagnostic positif est difficile (hors biopsie) et repose actuellement surtout sur le lavage bronchique et la scintigraphie du corps entier au gallium. 

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Le BNS, en corrigeant spécifiquement les désordres sérologiques observés permet presque toujours une régression des symptômes et une évolution favorable de l’affection.

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On observe, dans le cas ci-dessus l’augmentation des Gammaglobulines dans un contexte de sécheresse et de dissociation des régulations du pôle pulmonaire (en gris). La plante (Alnus glutinosa 1 DH – remède du groupe du magnésium) et le sel (Kalium bromatum 6D) ont eu rapidement un effet notable.

Si vous souhaitez réaliser un BNS12 ou 24, cliquez sur ce lien : www.mybiobox.com

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Nos confrères indiens présentent une grille de fréquence des remèdes homéopathiques les plus souvent indiqués :

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Bryonia alba (ph) – Contre la toux sèche et les douleurs thoraciques

Drosera (cu) – Pour gérer les quintes de toux sèche et irritative

Spongia (io) – Pour gérer la toux sèche

On y observe que Pulsatilla et Tuberculinum tiennent la tête !

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Cas clinique :

Lorsque je reçois ce soir-là cette femme avec ce visage étonnant, presque démoniaque, je reconnais tout de suite une maladie que l’on m’avait enseignée. Ses paupières sont rouges-violacées, et le bas de son visage est recouvert de petites papules entourant la bouche et le menton, et recouvrent toute la zone de la barbe chez l’homme. 

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Cette femme de 45 ans a consulté un de mes confrères qui n’a vu dans cette éruption qu’une inflammation qu’il a qualifiée d’eczéma, alors que rien ne permet d’évoquer un eczéma. Il n’y a pas de vésicules, il n’y a pas de desquamation, il n’y a aucun prurit, c’est-à-dire pas la moindre démangeaison. On conclut trop rapidement à un eczéma.

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Après deux tentatives de traitement inutiles et coûteux, il adresse la patiente à l’hôpital où elle est reçue par des internes. Ces jeunes médecins font une biopsie, geste indispensable. La patiente se voit alors attribuer un diagnostic de rosacée, là encore diagnostic très approximatif, puisque cette dermatose est caractérisée par des poussées de papules et pustules, et non pas par des petits nodules comme dans son cas.

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En désignant par leur aspect les lésions élémentaires de la peau, je pose immédiatement le diagnostic de la maladie de la patiente : 

« Madame, vous avez une sarcoïdose à petits nodules. »

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« Une sarcoïdose Docteur ? Mais ma sœur a cette maladie ! » Si les médecins avaient questionné sur les maladies de la famille (comme cela doit se faire systématiquement), le terme de sarcoïdose aurait peut-être éveillé leur sagacité !

Cette information vient encourager mon diagnostic qui n’est encore pas certain, puisque je n’ai pas fait l’examen général ni même lu les examens complémentaires et les résultats de la biopsie.

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À l’examen clinique, j’observe des ganglions, ce qui vient soutenir le diagnostic de sarcoïdose puisqu’il s’agit d’une maladie souvent cutanéo-ganglionnaire. Ces ganglions sont de nature bénigne, de taille modérée, et à l’endroit où le biceps s’implante sur l’avant-bras, région encore plus caractéristique de la sarcoïdose.

En feuilletant les analyses de la patiente, j’observe une augmentation du nombre de certains globules blancs, que l’on appelle les monocytes.

Or la sarcoïdose est bien une maladie des monocytes, qu’ils soient dans le sang, ou dans les tissus (peau ou ganglions).

Mais quelle n’est pas ma surprise de lire le compte-rendu ! Il y est en effet décrit « une dermite granulomateuse épithélioïde et giganto cellulaire sans nécrose. Le derme superficiel et moyen est le siège d’un infiltrat inflammatoire à prédominance histiocytaire réalisant des granulomes giganto cellulaires. Il s’y associe des éléments lymphocytaires. »

Cette description vous paraîtra peut-être incompréhensible si vous n’êtes pas médecin, mais toute personne ayant fait au moins trois années d’études de médecine sait que cela est caractéristique d’une sarcoïdose.

Alors que le compte rendu est hautement spécifique, extrêmement précis, donnant même quasiment le nom de la maladie (d’ailleurs je m’étonne qu’à ce stade le médecin qui a interprété la biopsie, n’ait pas prononcé le nom de sarcoïdose), sa lecture a échappé à tous les dermatologues qui ont vu la malade et qui ont pensé pouvoir refaire la médecine en réinventant des diagnostics.

La description du SAURAT, livre de référence, décrit la maladie comme suit : «  les sarcoïdoses à petits nodules apparaissent de façon éruptive, sont des petites levures isolées aux multiples arrondies d’un à 3 mm, bien limitées, fermes, lisses, rouges–rosés ou livides. Elle siège à la face, au thorax, aux épaules, elles sont péribuccales, péri-orbitaires et peuvent simuler une rosacée. » 

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Il y a toujours un signe biologique qui va corroborer le diagnostic et, dans le cas présent, c’est le nombre augmenté des cellules monocytes dans le sang.

Le bilan vise à réaliser une radiographie pulmonaire et à instituer un traitement par Hydroxychloroquine. C’est ce qui est fait dès lors que le diagnostic est cliniquement établi. Ce visage de diablotin avec les yeux rouges, et le bas du visage recouvert de ces petites papules nodulaires correspond en effet parfaitement à la description de la maladie : sarcoïdose cutanée.

On peut donc s’interroger sur les diagnostics approximatifs et hasardeux posés pendant quatre mois, dès lors qu’il ne s’agissait que d’une appréciation des médecins, sans qu’ils puissent appuyer leur diagnostic par un quelconque fait.

Car tout doit être posé sur la table comme les éléments d’un puzzle lorsqu’il s’agit de découvrir une maladie. Dans notre cas, nous savons que :

• La sarcoïdose touche la peau, très souvent les ganglions, parfois même le système nerveux central périphérique.
• Les lésions cutanées ne démangent pas, mais elles sont affichantes et fort heureusement elles répondent favorablement à un traitement par hydroxychloroquine. Ce fameux médicament a de multiples propriétés, dont le traitement du paludisme, et aussi d’une maladie auto-immune appelée lupus érythémateux systémique.
• La radiographie pulmonaire a mis en évidence des ganglions ce qui a fait porter à cette maladie le nom de lymphogranulome bénin, par opposition à un lymphome malin, la maladie d’Hodgkin. 

Il serait bon que les internes en dermatologie interrogent avec précision les patients, et surtout les examinent des pieds à la tête. 

Dans le cas présent, si tel avait été le cas, ils n’auraient pas manqué de relever la sarcoïdose familiale, et ils auraient rapporté les ganglions dans les territoires classiques du pli du coude et de la région axillaire.

C’est pourquoi certains patients en dermatologie sont souvent obligés de consulter trois, quatre ou cinq médecins avant d’avoir le bon diagnostic.

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