Maladie de Hailey-Hailey (ou pemphigus familial bénin)

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Monsieur Jean-Pierre D… est un sympathique retraité de 72 ans, qui présente un léger surpoids (85 kg. pour 1, 72 m), une HTA traitée et un antécédent de pontage coronarien, suite d’infarctus à l’âge de 53 ans.

En outre, il présente depuis une vingtaine d’années des éruptions bulleuses des plis, d’abord étiquetées « eczéma », puis « mycose » … cycliques, très génantes par l’odeur que ces lésions génèrent. Le traitement des poussées par antibiothérapie générale et corticoïdes locaux donne parfois de bons résultats.

Le problème actuel vient de la recrudescence de l’éruption – très prurigineuse, à présent localisée dans les plis inguinaux, l’anus et sur la face interne des jambes (NB. trajet du méridien du Foie en MTC !). Or, on apprend que son cardiologue lui fait prendre du Tahor© (hypolipémiant de type statine – dont les effets délétères sur le foie sont classiques).

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Nous devons donc repousser le bilan biologique BNS souhaitable à 6 semaines après l’arrêt du Tahor (médicament toxique et inefficace – lire « hyperlipémie » dans le service de cardiologie). En attendant, nous prescrivons : 

1. Graphites 5 CH, qui réduit rapidement l’aspect suintant des lésions.
2. Mezereum (Hg) que calme notablement les démangeaisons

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La maladie de Hailey-Hailey est une maladie de peau (très rarement des muqueuses). De petites vésicules peuvent se créer sous les aisselles, aux creux de l’aine, aux plis des bras et des jambes, sous les seins, dans le cou… surtout là où il y a transpiration et frottement. Ces lésions peuvent couler. Elles sont parfois très gênantes dans la vie quotidienne.

La maladie est récidivante. Elle peut disparaître quand il fait froid, puis réapparaître à d’autres périodes de la vie (grosse chaleur, choc moral, stress important, grosse contrariété…). Appelée à tort « pemphigus bénin familial « , ce n’est pas un pemphigus (maladie auto-immune acquise). C’est une maladie de peau rare mais bénigne, de nature familiale, transmise selon le mode dominant, c’est-à-dire qu’il suffit que l’un des deux parents présente la maladie pour que leur enfant ait la pathologie.

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Le BNS pratiqué six semaines après, montre un bilan légèrement inflammatoire (hyper Alpha 1) et lipidique (hyper Mn) … et le calcul préconise : CALENDULA OFF.

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Au bout de quelques semaines, les lésions ont presque totalement disparu, il remarque une meilleure forme, même si le taux de cholestérol a un peu remonté (7,28 mmol/). En voici la photo après six mois :

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